И пак таз Таласемия! И пак моята лудост!

Има моменти, в който на ум ми идват неща, за които не искам да се сещам... Има нощи (май напоследък са все такива), в който се въртя и си задавам въпроси от типа: "Абе, майка му стара кое му е сложното?" или "Какво трябва да се случи за да се променят нещата?" и разни от същият сорт.
Не намирам отговори. Не знам дали проблема е, че аз съм тъпа и не мога да намеря начина, или просто няма начин... но отказвам да повярвам! Отказвам да повярвам, че няма начин!!!
Явно проблема е в мен!
Миналата година ме беше завъртяло желанието да ходя да избия министерството, за да имаме едно лекарство, и да не повярва човек, от март месец ще го има.
Ще го има, но по всяка вероятност само за 20 души. По всяка вероятност те ще са деца, защото такава била световната практика.
Тази мисъл едновремено ме радва, но и в същото време ме натъжава.
Кой им дава право да се държат с останалите 280 души, като с излишна бройка? И защо пак ние възрастните сме в групата на "отсвиреното положение"? Аз боклук за през борда ли съм? Ще мога ли да доживея и аз да го имам това лекарство??? А ще доживея ли да има и трети хелатор в България, след като от фирмата производител вече близо две години лъжат най-безочливо как всеки момент ще имат лиценз и го пускат по аптеките и по наредба 34?
Шантави са моите нощи... Дните ми - и те такива,
Сега съм в дълга отпуска, за да си късам нервите по болници и с лекари. Сега намирам време и за безумни разговори от типа какво да се прави с хората от провинцията, който искат да се прехвърлят на лечение в нашия център. Безумен, защото това е поредния омагьосан кръг, в който лекари и пациенти застават на позиция, която аз лично разбирам, но не мога да приема. Проблема тръгва основно от качеството на лечение и липсата на кръв. С няколко думи - качеството на лечение в провинцията е под всякаква критика. На пациентите с Таласемия майор в страната се гледа като на клинична пътека, не за качествено лечение, а за отбиване на номера и прибиране на парите. На места великите специалисти наречени "лекари" връщат пациенти, ако хемоглобина им е над 80. С изключение на Варна, може би, навсякъде кръвта която се прелива, не е ясно по какъв начин се изследва за съвместимост, а дали се прави по антигенна формула не може да каже никой. Никой, защото повечето пациенти не са чували за това, а на лекарите не им пука. Аз лично си имам и една любима "лекарка" от провинцията, която ако имах силата, щях да прокълна да живее до края на дните си като пациент лекуван от самата нея. Това й стига. И ми е чудно защо ли, след като е толкова добра. пациентите и се изнасят към София!??!? И тук идва другата дъгичка от кръга. Събирането на още пациенти води до необходимост от още количества кръв. А количествата и сега са такива, че има хора който чакат по 10 дни след определената дата. И това затваря кръга, и кара хората да казват НЕ. НЕ, на идването на други хора, НЕ на надеждата им да получат едно по-качествено лечение!
НЕ!!!
А ако аз бях на тяхно място и ми кажат НЕ? А ако идването на още някой подпише моята смъртна присъда, само защото някой не е казал навреме НЕ?.....
Въпроси, въпроси и безумни мисли.
Понякога ми се иска да не мога да мисля. Да не се сещам за всички тези неща. Да мога да си кажа, че не ми пука, че не е мой проблем и да се обърна спокойно на другата страна, както правят 99% от останалите.
И всъщност единственото което успях да измисля до момента е само да намеря информация какво точно включва пътеката за таласемия. И да се надявам, че някой ще я прочете и ще отиде при човека, който го лекува и ще настоява да получи лечението в параметрите в който би трябвало. За да не се налага да чуе горепосочената думичка НЕ...

(със съкращения)
КП № 253 ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ. АНЕМИИ

КП № 253 ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ. АНЕМИИ
Минимален болничен престой при:
таласемия – 2 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
Таласемия
D56.1 Бета таласемия
Анемия на Cooley
Тежка бета таласемия
Таласемия
• междинна
• голяма

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
ВЪЗРАСТ НАД 18 ГОДИНИ

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по хематология към НЦХТ
или
Клиника/отделение по хематология
или
Клиника/отделение по вътрешни болести със сектор по хематология Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. Микробиологична лаборатория Съгласно мецицински стандарт “Клинична микробиология”
4. Трансфузионен център или кръвна банка Съгласно медицински стандарт “Трансфузионна хематология”
5. Сектор по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”
2. Имунологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Имунология”
3. Лаборатория по нуклеарно медицинска диагностика Съгласно медицински стандарт “Нуклеарна медицина”

ВЪЗРАСТ ПОД 18 ГОДИНИ

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение/сектор по детска хематология Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ


2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. Отделение по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
4. Кръвен център/кръвна банка Съгласно медицински стандарт “Трансфузионна хематология”
5. Имунологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Имунология”
6. Цитогенетична лаборатория – при апластични анемии Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
7. Лаборатория по нуклеарно медицинска диагностика Съгласно медицински стандарт “Нуклеарна медицина”

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар със специалност вътрешни болести и клинична хематология;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по клинична микробиология;
- лекар със специалност по образна диагностика;
- лекар със специалност по трансфузионна хематология.

Блок. 2 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност детски болести и клинична хематология
или
лекар със специалност детска хематология.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.

При анемии
1.1. СПЕШНИ:
• хемолитична криза;
• терапия с колонистимулиращи фактори: гранулоцитен и гранулоцитно-макрофаген колонистимулиращ фактор – при неутропения ≤ 0,5 G/l и клинични данни за инфекция (вкл. фебрилна неутропения);
• заместителна терапия с кръв и кръвни продукти – при хемоглобин под 70 G/l, тромбоцити под 10 G/l или хеморагична диатеза при животозастрашаваща тромбоцитопения;
• антибактериална, антивирусна и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение.

1.2. ПЛАНОВИ:
• лечение с кортикостероиди и/или имуносупресори и/или имуноглобулини;
• екзацербация на хронична хемолиза;
• заместителна терапия с кръв и кръвни продукти при таласемии;
• лечение с хелатори на желязото (при таласемия).

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.


ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
Таласемия майор
Целта на лечението при пациенти с Таласемия майор е:
Корекция на анемичния синдром.
Потискане на собствената неефективна еритропоеза.
Профилактика на хиперсидеремията и усложненията, свързани с нея.
І. Трансфузионна терапия
1. Имунохематологично мониториране на пациентите;
2. Кръвни съставки;
2.1. Трансфузионната терапия на пациенти с Таласемия майор се провежда със следните видове кръвни съставки:
2.1.1. Средство за избор са обезлевкоцитените еритроцитни концентрати.
2.1.2. Промити еритроцитни концентрати са показани при пациенти с антитела спрямо плазмени протеини, специално анти-IgA и при такива, които са получили тежки алергични реакции във връзка с предишни кръвопреливания.
2.1.3. Замразен еритроцитен концентрат се прилага при пациенти с рядко срещани кръвни групи или такива, при които има наличие на полиспецифични антитела.
2.2. Подбор на кръвните съставки за преливане
Еритроцитните концентрати се подбират по кръвногруповите антигенни системи АВО, Rh и Kell.
Когато пациентът има антиеритроцитни антитела с определена специфичност, се подбират изогрупови еритроцитни концентрати, които не съдържат съответния кореспондиращ антиген.
На всяка единица еритроцитен концентрат се извършват разширени тестове за съвместимост със серума (плазмата) на реципиента.
3. Трансфузионен режим
3.1. Терапията на пациентите с Таласемия майор включва редовни преливания на еритроцитен концентрат, осъществявани на всеки две до пет седмици, така че да се поддържа претрансфузионно хемоглобиново ниво от 90 g/l до105 g/l.
3.2. Препоръчваното количество еритроцитен концентрат е 10-15 ml/kg , преливано в рамките на 3 - 4 часа.
ІІ. Спленектомия - не се препоръчва преди 5 годишна възраст, поради сериозната опасност от развитие на сепсис.
ІІІ. Желязо-хелатна терапия
1. Желязо-хелатна терапия с Дефероксамин.
1.2. Начало на терапията с Дефероксамин.
При пациенти с Таласемия майор терапията с Дефероксамин трябва да започне веднага след като натрупаното желязо е достатъчно за да причини тъканни увреждания, а именно след първите 10-20 кръвопреливания или когато нивото на серумния феритин се покачи над 1000 мкг / л.
1.3. Начин на прилагане и дозиране на Дефероксамин.
- Стандартният препоръчителен начин е бавна подкожна инфузия за 8-12 часа на 20% дефероксаминов разтвор, използвайки инфузионна помпа.
- Дозата на Дефероксамин трябва да се определи съгласно възрастта и степента на желязно натрупване в организма.
- Средната доза не бива да превишава 40 mg/kg докато растежът не е спрял. Стандартната доза е 20-40 mg/kg т.м. за деца, до 50 mg/kg за възрастни, приложени с подкожна инфузия за 8-12 часа, 5 дни в седмицата.
Продължителни венозни инфузии на Дефероксамин се обсъждат при пациенти с тежък железен свръхтовар (феритинови нива постоянно над 2 500 мкг/л), пациенти със сърдечни усложнения, пациентки, които планират бременност, пациенти, които планират костно-мозъчна трансплантация и пациенти с активен хепатит С. Продължителната венозна инфузия на Дефероксамин може да елиминира големи количества желязо и да подобри сърдечната функция. Препоръчителната доза е 50 –60 mg/kg т.м. дневно.


ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
След провеждане на специфични коагулационни, хематологични, морфологични, имунологични, нуклеарно медицински и инструментални изследвания съобразно конкретното заболяване и провеждане на консултации с други специалисти при необходимост.
Апластична анемия - диагнозата се поставя след хистологично и цитологично изследване на костния мозък (трепанобиопсия и миелограма); цитогенетично и молекулярно цитогенетично изследване на костния мозък и флоуцитометрия.
Хемолитични анемии - след подробна фамилна анамнеза, изследване на кръвна картина, електрофореза на хемоглобин, биохимични изследвания, изследване на антиеритроцитни антитела, нуклеарно медицински изследвания, изследване на еритроцитни ензими.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
Пациентът с хемолитична анемия се изписва след стабилизиране на хематологичните показатели и овладяване на хемолитичния процес и усложненията му.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

НЗОК заплаща за хоспитализация по същата клинична пътека в същото ЛЗБП на едно ЗЗОЛ в период по-малък от 30 календарни дни от дехоспитализирането му, когато извършената дейност е отчетена в два различни отчетни периода.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

ТАЛАСЕМИЯТА е болест, която е широко разпространена в света. По-често се среща в страните около Средиземно море, откъдето идва и наименованието таласемия (“таласа” на гръцки означава море).
Таласемията е наследствена анемия, която се дължи на дефект в гена, който е отговорен за образуването на хемоглобина. Животът на червените кръвни клетки (еритроцити) е силно скъсен, което нарушава нормалното снабдяване на организма с кислород. Най-често тя е наследствена, но понякога има случаи, когато няма други болни или носители на таласемичен ген в рода. Основни прояви на заболяването са анемия, жълтеница, увеличаване размерите на слезката и на черния дроб, костни промени и изоставане в растежа.
Най-често носителите на дефект в гена, от който зависи нормалното изграждане на хемоглобина, са здрави. Понякога те могат да имат лека анемия и леко влошено общо състояние.
За всеки човек е важно да знае дали е носител на таласемичен ген или не, защото при брак между носители съществува риск 25% от децата да се родят с тежката форма на заболяването. Дали има носителство може да се разбере чрез изследване на кръвта – т.н. електрофореза на хемоглобина.
Таласемията може да се изяви с различна тежест като с таласемия майор се означава тежката форма, таласемия минор е леката форма и таласемия интермедия е средно тежката форма.
Тежката форма на болестта – таласемия майор, се нарича още анемия на Кулей на името на американския педиатър д-р Кулей, който пръв описва болестта. Децата, които са родени с таласемия майор изглеждат напълно нормално в първите няколко месеца от живота си. Най-често след шестия месец цветът на кожата им избледнява, постепенно настъпва обща отпадналост, физическото им развитие силно се нарушава. Костният мозък разраства, в резултат на което се увеличават размерите на костите, като например промените в черепните кости определят типичния изглед на лицето. Силно нарушена е работата на сърцето и на други органи. Без провеждане на редовни кръвопреливания болните загиват в първите 10 години от живота.
Основното лечение на таласемия майор е редовното кръвопреливане, осъществявано на всеки две до пет седмици, така че да се осигурява средно хемоглобиново ниво 120 г/л. За да се осигури едно продължително здравно благополучие и оптимална продължителност на живот, освен редовните кръвопреливания е необходимо да се използват и други лекарства, които да отстраняват натрупаното в организма на болните желязо. То се отлага в резултат на честите кръвопреливания. Ако излишното желязо не се отстрани от организма, то се отлага в сърцето, черния дроб, бъбреците, задстомашната жлеза и други органи, като предизвиква тежки увреждания в тях. Лекарството, което отстранява излишното желязо от организма се нарича Дефероксамин и се инжектира бавно подкожно в продължение на 8-12 часа с помощта на преносима помпичка, която не ограничава нормалната активност на детето. Отстраняването на желязото може да бъде повишено чрез прилагането на витамин С в дните на десфериоксаминовото лечение.
Значителен успех в борбата с таласемия майор се постига с ранното поставяне на диагнозата в първите три месеца на бременността. Чрез предизвикването на изкуствен аборт при плод с таласемия майор се предотвратява раждането на тежко болно дете.
Средно тежката форма на таласемия протича значително по-благоприятно, а честотата на кръвопреливанията е по-малка.
Леката форма на таласемия най-често не налага кръвопреливане, протича благоприятно и на практика не повлиява върху качеството и продължителността на живота.


РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 253”ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ. АНЕМИИ”
ДОКУМЕНТ №1

Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ
ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР


17.01.2008